疱疹样皮炎可能是在遗传体质的基础上,由于穀胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。皮肤以发生红斑、丘疹、风团、水疱等多形性皮损为特征表现。多发于中年男性,大多数患者对碘剂及穀胶、牛乳饮食过敏。 本病少见,病程较长,加剧及缓解交替发作,但预后良好,死亡较少,儿童发病至青春期后可自然缓解。
[症状体症]
1、损害多样性,有红斑、丘疹、风团及大小不一的水疱。水疱常密集成群,疱液清晰,疱壁厚,尼氏征阴性。水疱吸收后,色素沈着显著。呈反复发作与缓解的慢性病程;
2、皮损主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝关节伸侧,多无口腔粘膜损害;
3、瘙痒剧烈,但全身症状少;
4、部分病人可出现吸收不良综合征和脂肪泻。
[诊断依据]
1、皮损多形性,其中浆液性水疱呈群集状或环状排列为特征; 2、损害主要对称地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝关节伸面; 3、瘙痒剧烈,但全身症状少; 4、可伴有吸收不良综合征表现; 5、组织病理示表皮下水疱,无棘层松解,乳头顶部有以中性粒细胞为主的脓疡; 6、皮损周围及正常皮肤直接免疫荧光(DIF)检查,可见乳头顶部颗粒状IgA沉积; 7、部分病例对碘剂呈过敏反应; 8、小肠组织活检,示局源性肠绒毛萎缩和固有膜慢性炎性细胞浸润。
[治疗原则]
1、氨苯砜是治疗本病的首选药物,一般用量每日100~150mg,病情控制后,逐步减至维持量。
2、磺胺药物也有效,长效磺胺,每日1~1.5g口服,皮疹控制后减量维持。
3、对症治疗,可用苯海拉明、扑尔敏、非那根等抗组胺药物以止痒,局部应用炉甘石洗剂、1% 薄荷洗剂等也有止痒,预防继发感染的作用。
4、皮质类固醇激素治疗效果不佳,一般不作为首选。病情严重时可使用较大剂量激素控制后再逐渐减至维持量。
5、中医中药治疗本病效果好,副作用小,根据皮疹形态及消瘦、大便溏泻等症状,大多辨证为脾虚生湿,积而化热,治宜健脾除湿,清热解毒,方选芩连平胃散合五苓散化裁。
[专家提示]
部分病人对谷胶过敏,限制穀胶饮食后,病情可自然好转,同时亦应避免含碘、溴、氯的食物、药物。用DDS期间,要定期检查血象及肝功能,有白细胞减少或肝功能损害时,要停药,而改用其他药物治疗。
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